Nörolojik Aciller — Ders 25: Akut Transvers Miyelit
Acil servis mesajı: Yeni gelişen güçsüzlük, gövdede bir duyu seviyesi ve mesane işlev bozukluğu birlikteyse omurilik sendromu düşünün. Önce acil MR ile basıyı dışlayın; inflamatuvar miyelit olasılığında nörolojiyle tedaviyi geciktirmeden başlatın.
Klinik tanım ve ne zaman düşünülür?
Akut transvers miyelit, omurilikte inflamasyona bağlı gelişen motor, duyusal ve otonom işlev bozukluğudur. Saatler veya günler içinde ilerleyen bacak güçsüzlüğü, gövdede «kuşak» hissi, belirli bir seviyenin altında uyuşma ve yeni idrar retansiyonu tipik başvuru ipuçlarıdır. Bulgular iki taraflı olabilir, ancak simetrik olmak zorunda değildir. Bu tablo bir sendromdur; altta multipl skleroz, nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu (NMOSD), MOG antikoruyla ilişkili hastalık (MOGAD), enfeksiyon veya başka bir neden bulunabilir. PubMed
Optik nörit öyküsü, görme kaybı veya açıklanamayan inatçı hıçkırık ve kusma NMOSD açısından özellikle sorgulanmalıdır. PMC
İlk yaklaşım
- ABC, vital bulgular ve glukoz: Özellikle servikal tutulum veya yükselen güçsüzlükte solunum çabasını ve öksürük gücünü tekrar değerlendirin.
- Başlangıcı ve ilerleme hızını kaydedin: Dakikalar içinde en ağır düzeye ulaşan tablo omurilik infarktı olasılığını artırır. Saatler–günler içinde ilerleme inflamasyonla daha uyumludur; tek başına tanı koydurmaz.
- Odaklı muayene yapın: Kol ve bacak gücü, refleksler, ağrı/ısı ve vibrasyon duyusu, en üst duyu seviyesi, perine duyusu ve anal işlevi belgeleyin. Mesane yakınması varsa yatak başı mesane taraması yapın; retansiyonu giderin.
- Acil nöroloji değerlendirmesi ve omurilik MR’ı isteyin. Ağır veya ilerleyen defisitte görüntüleme ve sevk planını eş zamanlı yürütün.
Tanı: önce bası var mı?
Kontrastlı ve kontrastsız omurilik MR’ı, mümkün olduğunda servikal, torakal ve konus dahil tüm omuriliği sagittal ve aksiyal kesitlerle değerlendirmelidir. Amaç yalnızca intramedüller lezyonu görmek değildir: epidural apse, hematom, tümör ve diğer bası nedenlerini de saptamaktır. Klinik kuşku yüksekken erken görüntüleme açıklayıcı değilse nöroloji ve radyolojiyle tekrar görüntüleme gereksinimini görüşün. NEMOS önerileri tüm omuriliğin, konus dahil, görüntülenmesini ve ayırıcı tanı için kontrast kullanımını destekler. PMC
Bası dışlandıktan ve lomber ponksiyon güvenliği değerlendirildikten sonra BOS’ta hücre sayımı, protein, eş zamanlı serumla glukoz, oligoklonal bantlar ve klinik duruma göre enfeksiyon incelemeleri istenir. BOS’ta inflamasyon bulunmaması tek başına miyeliti dışlamaz. Serumda AQP4-IgG ve MOG-IgG için hücre temelli testler etiyolojik değerlendirmede önemlidir; mümkünse immün tedavi öncesi örnek alın, ancak ağır atağın tedavisini sonuç beklemek için geciktirmeyin. Beyin MR’ı da demiyelinizan hastalık değerlendirmesini tamamlar. PMC
Üç veya daha fazla vertebra segmentine uzanan lezyon NMOSD veya MOGAD olasılığını artırır; tek başına tanı değildir. Kısa lezyon bu hastalıkları dışlamaz. PMC
Ayırıcı tanıda kaçırılmaması gerekenler
| Olasılık | Acil serviste yol gösteren ipucu |
|---|---|
| Omurilik basısı | Şiddetli sırt ağrısı, kanser, travma, antikoagülan kullanımı veya enfeksiyon riski; MR ile dışlanır. |
| Omurilik infarktı | Çok ani başlangıç ve hızla en ağır defisite ulaşma. |
| Enfeksiyöz miyelit | Ateş, immünsüpresyon veya enfeksiyonla uyumlu BOS/klinik bulgular. |
| Guillain–Barré sendromu | Yükselen güçsüzlük ve arefleksi olabilir; belirgin gövde duyu seviyesi omurilik lehinedir. |
| MS, NMOSD, MOGAD | Önceki nörolojik ataklar, optik nörit, beyin/omurilik MR örüntüsü ve uygun antikor testleri. |
Yönetim
Bası saptanırsa etiyolojiye göre acil omurga cerrahisi, enfeksiyon veya hematom yönetimine geçin. Enfeksiyon düşünülüyorsa örnekleme ve etkene yönelik tedavi planını geciktirmeyin. Görüntüleme ve klinik değerlendirme immün aracılı miyeliti destekliyorsa nörolojiyle yüksek doz kortikosteroid tedavisini başlatın; solunum, nörolojik muayene ve mesane işlevini seri olarak izleyin.
NMOSD atağı için NEMOS önerisi intravenöz metilprednizolon 1 g/gün, 3–5 gündür. İlk günlerde yanıt yetersizse terapötik plazma değişimi erken planlanır; ağır miyelitte başlangıçtan itibaren plazma değişimi veya steroidle birlikte uygulanması değerlendirilebilir. Çalışmalarda sıklıkla yaklaşık 5 seans kullanılmıştır; kesin plan uzman ekipçe belirlenir. Bu doz ve plazma değişimi önerileri özellikle NMOSD atağına ilişkindir; nedeni belirlenmemiş her omurilik sendromuna otomatik uygulanmaz. Springer Nature Link
Karar algoritması
Kırmızı bayraklar ve sık hatalar
Kırmızı bayraklar: Saatler içinde artan güç kaybı, yeni idrar retansiyonu, servikal düzey bulguları veya solunum güçlüğü, ateşle birlikte omurga ağrısı, antikoagülan kullanımı ve kanser öyküsü. Bunlar acil görüntüleme ve üst düzey bakım gereksinimini artırır.
Sık hatalar: Bel MR’ı normal diye torakal veya servikal omuriliği incelememek; duyu seviyesi ve mesane işlevini kaydetmemek; basıyı dışlamadan «miyelit» tanısına bağlanmak; AQP4/MOG sonucunu beklerken ağır inflamatuvar atağın tedavisini geciktirmek; uzun segmentli lezyonu tek başına NMOSD tanısı saymak.
Kısa vaka
Otuz iki yaşında bir hasta, iki günde artan bacak güçsüzlüğü ve idrar yapamama ile geliyor. Muayenede her iki bacakta güç kaybı ve göbek çevresinin altında azalmış ağrı duyusu var. İlk kritik karar nedir?
Yanıt: Hastayı omurilik sendromu olarak ele alıp mesane ve solunumu değerlendirmek, acil omurilik MR’ı ile basıyı dışlamak. İntramedüller inflamatuvar lezyon doğrulanırsa BOS ve serum etiyoloji incelemeleriyle birlikte nöroloji eşliğinde atak tedavisi planlanır.
Kaynaklar
- Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology, 2002. PubMed PubMed
- Jarius S ve ark.; NEMOS. NMOSD: Part I—Diagnosis and differential diagnosis. Journal of Neurology, 2023.Tam metin PMC
- Kümpfel T ve ark.; NEMOS. NMOSD: Part II—Attack therapy and long-term management. Journal of Neurology, 2024; çevrim içi 2023. Tam metin Springer Nature Link
- Yamout B ve ark. MENACTRIMS NMOSD consensus recommendations. CNS Drugs, Mart 2026. PubMed
